11 апреля отмечают Всемирный день борьбы с болезнью Паркинсона. Он проводится ежегодно по инициативе Всемирной организации здравоохранения. Врачи прогнозируют, что число пациентов, страдающих этим неврологическим заболеванием, удвоится к 2036 году. Новые терапевтические подходы, которые предлагают ученые Германии и Австрии, дают основания для надежды.
Подозревал ли английский врач Джеймс Паркинсон, что обнаруженное им заболевание станет вторым по распространенности нейродегенеративным заболеванием после болезни Альцгеймера? Этой болезнью страдают и мужчины и женщины, и количество заболевших увеличивается примерно на 1800 каждый год. Во всем мире число пациентов с болезнью Паркинсона к 2036 году должно как минимум удвоиться по сравнению с 6,1 миллионами в 2016 году.
Это неудивительно, потому что болезнь Паркинсона является одним из возрастных заболеваний, а число пожилых людей стремительно увеличивается. Тем не менее, десять процентов пациентов уже диагностированы на ранней стадии — многие из них подвержены генетической предрасположенностью. В дополнение к факторам возраста, пола и генов, можно причислить состояние загрязненной окружающей среды, а также повторные сотрясения мозга. Всё это способствуют развитию болезни Паркинсона.
Опасный дефицит допамина
Заболевание часто характеризуется неспецифическими симптомами, такими как нарушения запаха, запоры, депрессия или нарушения сна. «У девяти из десяти людей с расстройствами быстрого сна болезнь Паркинсона развивается в течение десяти-пятнадцати лет», — говорит венский невролог Вилли Гершлагер.
Типичные моторные симптомы болезни Паркинсона, такие как дрожание рук и неуверенная походка, являются результатом дефицита дофамина. Как он возник? Центральную роль играет белковая молекула альфа-синуклеина. При правильном функционировании она регулирует секрецию вещества-дофамина в нервных клетках небольшого участка мозга, черной субстанции. Однако, если эта молекула белка развивается неправильно, отложения альфа-синуклеина в так называемых нервных клетках, продуцирующих дофамин, образуют отложения, так называемые тельца Леви. Они отмирают, и количество дофамина постепенно уменьшается.
«Дофамин — это смазочное масло для мелкой моторики», — говорит Сеппи. В настоящее время известно, что отложения альфа-синуклеина происходят не только в головном мозге, но также в слизистой оболочке носа и кишечника. Они могут распространяться через блуждающий нерв вегетативной нервной системы или через обонятельный нерв в мозг.
Зависимость от азартных игр и шопинга
Предполагается, что причиной заболевания являются кишечные бактерии. По крайней мере, есть первые свидетельства того, что болезнь Паркинсона связана с определенным составом кишечной флоры. Но эта другая бактериальная сигнатура может быть просто результатом запора, который часто возникает при болезни Паркинсона. Не вызывает сомнений то, что диета влияет и меняет состав кишечных бактерий. «Одно исследование недавно показало, что люди, которые придерживаются средиземноморской кухни, с меньшей вероятностью заболевают болезнью Паркинсона», — говорит Гершлагер.
К сожалению, болезнь Паркинсона до сих пор неизлечима. «Многие пациенты могут хорошо жить с соответствующим лечением в течение многих лет», — добавляет Гершлагер. Терапевтические действия направлены на компенсацию дефицита дофамина. Например, с активным ингредиентом L- Dopa, который превращается в дофамин в мозге. Однако после нескольких лет приема L-Dopa впоследствии могут возникнуть осложнения. Эти так называемые агонисты дофамина, которые имитируют действие дофамина в организме, приводят к нарушениям контроля импульса примерно у 15 процентов, возможно, даже больше, пациентов, которых им лечат.
Это означает чрезвычайно напряженное, несвободное поведение, такое как зависимость от азартных игр, зависимость от покупки или болезненно возросшее сексуальное желание. «Особенно молодые и пациенты мужского пола подвержены повышенному риску развития расстройств импульсного контроля, а другие факторы риска включают в себя предыдущие депрессивные эпизоды или злоупотребление психоактивными веществами, или алкоголем», — предупреждает Гершлагер.
Новые терапевтические подходы
Глубокая стимуляция головного мозга (THS), «кардиостимулятор мозга», используется при поздних осложнениях терапии L-Dopa, которые трудно лечить с помощью лекарств. Электроды имплантированы в моторную часть промежуточного мозга. Они изменяют функцию в стимулированных областях мозга с помощью электрических импульсов; моторные навыки пациентов улучшаются. «Вам не следует слишком затягивать, чтобы использовать THS», — говорит Сеппи.
Один подход, который обращается к корню болезни, является формированием неправильно свернутых молекул альфа-синуклеина. Это происходит, когда откладывается «неправильного» альфа-синуклеина «неразборчивым». Распространение неправильно уложенного альфа-синуклеина также является предметом научных исследований: в настоящее время в клинических испытаниях проходит тестирование лечения с помощью индивидуальных антител против альфа-синуклеина. Эти антитела должны сделать невозможным распространение опасного альфа-синуклеина по всей нервной системе. «Если бы можно было предотвратить этот процесс, у нас была бы какая-то вакцина Паркинсона», — говорит Карла Эггерт из отделения неврологии Университета Гиссена и Марбурга.
Что можно сделать самостоятельно
Сеппи и его коллеги в Инсбруке работают в европейском консорциуме, чтобы очистить инициатора скопления через поглотители железа, так называемые хелаторы железа. У Паркинсона присутствует слишком много железа, в частности, в черной субстанции, продуцирующей дофамин. «По-видимому, он действует как усилитель разрушения нервных клеток и способствует скоплению альфа-синуклеина», — объясняет Сеппи. Используя специальный метод магнитного резонанса, было показано, что содержание железа в черной субстанции уменьшается с хелаторами железа. «Это заставляет болезнь прогрессировать медленнее», — говорит Сеппи.
Пациенты с уже распространенным заболеванием могут также получить пользу от текущих исследований в течение нескольких лет. Известно, что удаление клеточного мусора в нервных клетках черной субстанции больше не работает должным образом. «Лекарство от кашля, которое изготавливается из лекарственного ингредиента индийских водорослей, очевидно, может снова активизироваться», — говорит Сеппи. Страдающие этим заболеванием также могут что-то сделать самостоятельно: «Спорт на выносливость и другие физические нагрузки очень благоприятно влияют на течение болезни», — говорит Гершлагер. Кроме того, физиотерапия и логопедия могут значительно повысить качество жизни.
Справка. 11 апреля для Всемирного дня борьбы с болезнью было выбрано не случайно — это дата рождения Джеймса Паркинсона, лондонского врача, который впервые описал симптомы и протекание недуга.
Из знаменитых людей от болезни Паркинсона страдали: Папа Римский Иоанн Павел Второй, «великий кормчий» Китая Мао Цзэдун, испанский диктатор Франсиско Франко, художник Сальвадор Дали, математик Андрей Колмогоров, поэт Андрей Вознесенский.
